可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）とは？症状・原因・診断・治療まで徹底解説
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の症状や原因、診断、治療と経過、日常生活での注意点まで、専門医の視点から分かりやすく解説します。医療従事者の方にもご参考にしていただけるよう、当院での症例経験と文献的知見に基づいた治療戦略についても提示させていただきます。日々の診療のご参考にしていただければ幸いです。
また最後に、RCVSと診断された患者さんの不安や誤解を解消するために、よくあるご質問（Q&A）を設けました。
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）とは
可逆性脳血管攣縮症候群（Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome:RCVS）は、脳の血管が一時的に強く収縮する事で、主に突然の激しい頭痛を引き起こします。「可逆性」とは、発症から数週間～数ヶ月で血管の異常が自然に元に戻る事を意味します。
- ・発症年齢は20～50代が中心ですが、男女問わず発症します。
- ・女性に多い傾向があります。
- ・まれに小児や高齢者でも発症する事があります。
くも膜下出血など命に関わる頭痛とも症状が似ているため、早期の正確な診断が重要です。
主な症状
RCVSのもっとも特徴的な症状は、雷鳴頭痛と表現される「頭の中で突然雷が鳴ったような激しい頭痛」で、数秒から1分以内にピークに達します。また、頭痛は1～3時間ほど続き、1週間～数週間の間に何度も繰り返すのが特徴です。
- ・後頭部から頭全体の強い痛み（両側性が多い）
- ・片頭痛と同様の吐き気や嘔吐、光や音への過敏、閃輝暗点
- ・言葉が出にくい、手足のしびれや麻痺、けいれん発作などの神経症状
- ・発症1週間以内では、まれに脳梗塞、脳出血、くも膜下出血などの合併症
- ・発症1週間以降は頭痛の頻度は減少し、多くは3〜4週間以内に消失
片頭痛と似た症状が見られる事も多く、普段の頭痛と違うと感じた場合は注意が必要です。
RCVS（可逆性脳血管攣縮症候群）の診断基準
出典1)：Calabrese LH, et al. Ann Intern Med. 2007;146(1):34-44.
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）の確定診断には、以下の5つの基準すべてを満たす必要があります。
- 1. 脳血管の分節的収縮
カテーテル血管造影、またはMRA/CTA等の画像検査により、脳動脈の多発性・分節的な収縮（数珠状の所見）が認められる事。 - 2. 二次性原因の除外
脳動脈瘤の破裂による「くも膜下出血」などの他疾患が否定されている事。 - 3. 脳脊髄液所見が正常に近い
髄液検査において、タンパク 80mg/dL以下、白血球 10/mm³以下であり、明らかな炎症反応がない事。 - 4. 特徴的な激しい頭痛
突発的な激しい頭痛（雷鳴頭痛）を主症状とする事。※神経脱落症状を伴う場合もあります。 - 5. 血管変化の可逆性（確定条件）
発症から12週間（3ヶ月）以内に、血管の収縮所見が正常化（消失）する事。
RCVSは初回の検査では血管に変化が出ない事があり、数日後の再検査が重要です。また、「12週以内の正常化」を確認して初めて確定診断となるため、数ヶ月にわたる専門医による経過観察が不可欠です。
また、Ducrosらの67例の解析結果により、RCVSの自然経過につき詳細な報告がなされています。これによると、頭痛が先行し後から血管変化を生じる場合がある事も記載されています。2)
原因・誘因
RCVSの原因はまだ完全には解明されていませんが、以下のような「きっかけ（誘因）」が知られています。
- ・入浴やシャワーを浴びた後
- ・排便・排尿、出産などのいきみ動作
- ・筋トレなど息を止めて体に力が入る動作
- ・性行為、自慰行為
- ・咳やくしゃみ、大声を出す、泣きや笑いなど感情の高ぶり
- ・妊娠・出産、女性ホルモンの変動
- ・一部の薬剤（セロトニン作動薬、免疫抑制剤など）
- ・強いストレスや疲労
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RCVSの病態機序：血管運動調節能の一過性破綻
RCVSの本態は、何らかの誘因による「一過性の脳血管運動調節能の破綻（Transient disturbance of cerebral vascular tone regulation）」と考えられています。主に以下の3つのメカニズムが複合的に関与していると想定されています。
1 交感神経系の過活動 (Sympathetic Overactivity)
カテコールアミンの急峻な上昇、あるいは血管側の受容体感受性亢進がトリガーとなります。産褥期や特定の薬剤（SSRI、血管収縮薬、情動刺激）が誘因となるのは、この交感神経系への依存度の高さに起因します。3)
2 血管内皮機能不全 (Endothelial Dysfunction)
一酸化窒素（NO）の産生低下やエンドセリン-1の相対的優位により、血管の収縮閾値が低下します。酸化ストレスによる内皮障害が、血管攣縮を遷延・増悪させる因子となります。
3 求心性血管攣縮の進展 (Centripetal Progression)
RCVS特有の現象として、攣縮はまず脳の遠位微小血管から始まり、数日〜数週間かけて中枢の主幹動脈（ウィリス動脈輪など）へと「求心性」に進展します。これが、初回のMRAが正常であっても数日後に数珠状所見が出現する臨床的理由です。
これらの病態機序に基づき、横浜脳神経内科では早期のカルシウム拮抗薬投与による血管平滑筋の弛緩、および交感神経刺激の徹底した排除（ Valsalva手技の回避、原因薬剤の中止）、必要により交感神経遮断薬を治療の柱としています。
診断の流れ・検査
突然の激しい頭痛があれば、まずは早めに医療機関を受診しましょう。診断のためには、以下のような検査が行われます。
- ・MRA（脳血管のMRI検査）：脳血管の狭窄や拡張を調べます。
- ・3D-CTA（CTによる血管撮影）：より詳細な血管の形態を確認します。
- ・脳血管造影：必要に応じてカテーテル検査を行います。
RCVSでは「多発性分節性狭窄や数珠状所見」が特徴的ですが、発症初期は画像に異常が出ない事も多く、繰り返し検査が必要な事もあります。 これは、攣縮部位が末梢側から中枢側へ移動する求心性移行があるためで、横浜脳神経内科では、最初から末梢動脈に照準を合わせたMRAの撮像を行い、早期診断に努めています。また、くも膜下出血や動脈解離など命に関わる疾患との鑑別も非常に重要であり、必要によりBPAS法、ASL法、T1BB法などの撮像を加えています。
当院でのMRI画像検査（3テスラMRI使用）
複数の箇所で脳血管が狭くなる所見（多発性分節性狭窄）が特徴です。（MRA）
約1%の例では、このように脳梗塞を生じる事もあります。（拡散強調画像）
また、脳の表面にくも膜下出血を合併する事もあります。（FLAIR画像）
治療と経過
RCVSの治療は、まず誘因となる行動や薬剤を中止し、安静を保つ事が基本です。薬物治療としては、以下が用いられます。
- ・血管の収縮を和らげる薬剤：カルシウム拮抗薬（ベラパミル、ニカルジピンなど）
- ・交感神経の過剰反応を和らげる薬剤：交感神経遮断薬（プロプラノロール）
- ・脳内で痛みの感受性を抑える薬剤：抗てんかん薬（バルプロ酸）
- ・痛みをを和らげる薬剤：鎮痛薬（インドメタシン、アセメタシンなど）
実際の当院での症例報告
症例1：入浴で発症した症例
元々片頭痛持ちの30代女性です。
入浴中、急に「バチン」と頭の中で何かが弾けるような激痛が走りました。慌てて浴槽から出て、あまりの痛みで床にうずくまってしまいました。這うように浴室から出て、30分位横になっていると、いったん痛みは軽くなりました。
翌朝、シャワーを浴びたところ、やはり同じような頭全体に響く痛みが出現しました。今までの片頭痛とは違うと感じ、近くの脳神経外科を受診しました。頭部MRI、MRA検査を受けたものの、異常は見られませんでした。
翌々日、今度は恐る恐るぬるい温度のお湯を体にかけました。すると、やはり激しい頭痛を生じたため、すぐに浴室から出ました。心配になり、横浜脳神経内科を受診しました。
頭部MRA検査で脳の血管を撮影しました。
後大脳動脈という後頭部の血管が所々細くなっており（数珠状変化）、RCVSと診断しました。初回のMRA検査では異常が見られない事もありますが、症状が続く場合は再度検査を行う事が重要です。実際に再検査で特徴的な血管の攣縮が確認され、診断につながりました。
症例2：排便で発症した症例
元々片頭痛のある50代女性で、慢性的な便秘がありました。
排便の際、トイレでいきんだところ、突然後頭部を殴られたような激しい痛みが走りました。さらに、嘔吐もしました。鎮痛剤を飲んでいったん頭痛は軽くなったものの、完全には治まりませんでした。
翌朝排便後に再び同様の激しい頭痛が出現し、今度は鎮痛剤を飲んでも効きませんでした。そこで、何か脳の病気ではないかと心配になり、横浜脳神経内科を受診しました。
頭部MRA検査で脳の血管を撮影しました。
左側の中大脳動脈という血管が波打った状態で、連続した攣縮状態と思われました。この所見から、RCVSと診断しました。
多くの場合、発症から1～3ヶ月で症状や血管の異常は自然に回復します。ただし、まれに重い後遺症が残る事もあるため、専門医の指導のもとで経過を見る事が大切です。
日常生活での注意点・予防策
RCVSの再発や悪化を防ぐためには、日常生活での注意も重要です。
- ・ストレスを溜めず、リラックスできる時間を作る
- ・無理な力みや過度な運動を避ける
- ・誘因となった行動や薬剤を医師と相談しながら見直す
- ・普段と違う激しい頭痛を感じたら、すぐに専門医を受診する
生活習慣を整える事で、発症や再発リスクを減らす事ができます。
RCVSと片頭痛の関係
RCVSは片頭痛との関連が強い事が分かっています。 もともと片頭痛がある方がRCVSを発症するケースや、RCVS発症後に片頭痛が持続する場合もあります。両者は症状が似ている部分もありますが、RCVSは「突然の激しい頭痛を繰り返す」「画像検査で血管の異常が見られる」などの違いがあります。片頭痛との違いに注意し、自己判断せずに専門医の診断を受けましょう。
当院の見解
当院を受診した可逆性RCVSの87.0%が、元々片頭痛のある方です。
国際頭痛分類第3版では、「6.7.3.3 可逆性脳血管攣縮症候群の既往による持続性頭痛」として分類されています。これは慢性片頭痛に移行したものと考えられます。Yu-Hsiangらの論文4)でも、発症後に約半数の患者が片頭痛をきたすようになったと述べています。
Jérômeらのレビュー5)では、RCVSと片頭痛とは、脳血管壁の変化を起こす共通要因が存在すると推測しています。
片頭痛では、脳の血管が収縮した後に拡張して痛みを起こします。RCVSはこの収縮現象が過剰になった状態とも考えられます。
当院では、RCVSは片頭痛から移行した状態と認識しています。つまり、様々な病態を生じる片頭痛症候群の一局面を見ているものと推測します。
患者さんの不安にお答えするQ&A
Q1. 「可逆性」とはどういう意味ですか？本当に元に戻りますか？
A1. はい、文字通り「元に戻る」という意味です。 RCVSの最大の特徴は、一時的に脳の血管が収縮（けいれん）しても、通常1〜3ヶ月以内に血管の状態が完全に正常に戻る事です。診断名に「可逆性」と付いているのは、そのためです。
Q2. またあの「雷が落ちたような激痛」が起きるのではないかと怖いです。
A2. 痛みは最初の1〜2週間がピークですが、予防が可能です。 RCVSの頭痛（雷鳴頭痛）は、数日から2週間ほどの間に繰り返す事がありますが、その後は自然に治まっていきます。当院では、血管の収縮を和らげるお薬（カルシウム拮抗薬など）の処方や、頭痛を誘発する行動（入浴や運動など）のアドバイスを行う事で、再発の恐怖を最小限に抑えるサポートをします。
Q3. くも膜下出血など脳卒中と同じ位危険な病気なのですか？
A3. RCVSは、くも膜下出血など命に関わる疾患と症状が似ているため心配されますが、適切に診断・管理されれば、重篤な合併症を起こすケースはまれです。多くの患者さんは後遺症なく日常生活に戻れます。
Q4. 家族や身近な人も発症しますか？
A4. 現時点で家族内発症や遺伝性はほとんど報告されていません。ご本人の体質や誘因が主な要因です。
Q5. 脳梗塞や脳出血になる事はありませんか？
A5. 稀に合併する事がありますが、早期の適切な管理でリスクを下げられます。 RCVS自体は血管の痙攣ですが、強く収縮した際に稀に出血や梗塞を伴う場合があります。そのため、発症から数週間は「血圧を上げ過ぎない事」や「血管を収縮させる薬（鼻炎薬や一部の頭痛薬など）を避ける事」が非常に重要です。当院では精密な画像診断（MRA）でそのリスクを慎重に見守ります。
Q6. 他院で診断を受けましたが、横浜脳神経内科で相談しても良いですか？
A6. もちろんです。セカンドオピニオンを含め、継続的な管理を承ります。 RCVSは診断がついた後、「血管がいつ正常に戻ったか」を確認するまでが治療です。 「今の薬をいつまで飲み続けるべきか」「日常生活で何に気をつければ良いか」など、他院では聞きにくかった細かな疑問についても、専門医の立場から丁寧にお答えします。
他院での検査結果（紹介状や画像データ）をお持ちいただければ、それに基づいた今後の見通しや、あなたに合わせたオーダーメイドの生活指導をさせていただきます。一人で悩まず、まずは一度ご相談ください。
Q7. 普段の生活で、特に気をつける事は何ですか？
A7. 「血管を刺激しない事」がポイントです。 特に発症から1ヶ月間は、以下の事に注意が必要です。
お風呂: 長湯や熱いお湯は避け、ぬるめのシャワー程度にしてください。
力み: 重いものを持ったり、排便時に強く力んだりする事を避けましょう。
薬: 市販の風邪薬や鼻炎薬（血管収縮剤入り）は、症状を悪化させる事があります。必ず服用前にご相談ください。
まとめ
RCVSは突然の激しい頭痛で発症します。怖い病名に感じるかもしれませんが、多くの場合は自然に回復し、元の生活に戻る事ができます。症状や不安が強い時は、遠慮せず医療スタッフに相談してください。ご自身やご家族だけで抱え込まず、正しい知識とサポートで安心して治療に臨みましょう。
文献
- 1)Leonard H Calabrese, David W Dodick, Todd J Schwedt, Aneesh B Singhal. Narrative review: reversible cerebral vasoconstriction syndromes. Ann Intern Med. 2007 Jan 2;146(1):34-44.
- 2)Anne Ducros, Monique Boukobza, Raphaël Porcher, Mariana Sarov, Dominique Valade, Marie-Germaine Bousser. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain. 2007 Dec;130(Pt 12):3091-101.
- 3)Shih-Pin Chen, Shuu-Jiun Wang. Pathophysiology of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. J Biomed Sci. 2022 Sep 21;29:72.
- 4)Yu-Hsiang Ling, Yen-Feng Wang, Jiing-Feng Lirng, Jong-Ling Fuh, Shuu-Jiun Wang, Shih-Pin Chen. Post-reversible cerebral vasoconstriction syndrome headache. J Headache Pain. 2021 Mar 25;22(1):14
- 5)Jérôme Mawet, Stéphanie Debette, Marie-Germaine Bousser, Anne Ducros. The link between migraine, reversible cerebral vasoconstriction syndrome and cervical artery dissection. Headache. 2016 Apr;56(4):645-56. doi: 10.1111/head.12798. Epub 2016 Mar 26.
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この記事は横浜脳神経内科医師が書いています。
資格
- 日本神経学会神経内科専門医・指導医
- 日本頭痛学会専門医・指導医
- 日本脳卒中学会専門医
- 日本内科学会認定内科医
- 身体障害者福祉法指定医
（肢体不自由、平衡機能障害、音声機能・言語機能障害、そしゃく機能障害、膀胱直腸機能障害）
略歴
- 1988年3月 千葉大学医学部卒業
- 1989年10月 松戸市立病院 救急部
- 1994年10月 七沢リハビリテーション病院
- 2002年4月 沼津市立病院 神経内科
- 2002年11月 長池脳神経内科開設
- 2012年11月 横浜脳神経内科開設
